Anna Ciebiada1, Mariola Kubicka2 , Marek L. Kowalski2,3
1)Studenckie Koło Naukowe przy Katedrze i Zakładzie Immunologii Klinicznej
2)Poradnia Immunologii Klinicznej i Reumatologii przy Katedrze Immunologii AM
3)Katedra i Zakład Immunologii Klinicznej Akademii Medycznej, ul. Mazowiecka 11, 92-215 Łód
Rzadką przyczyną pierwotnych niedoborów immunologicznych są wrodzone zaburzenia syntezy składników dopełniacza. Najczęstszą postacią zaburzeń funkcji dopełniacza jest niedobór inhibitora dla składnika C1 dopełniacza, manifestujący się klinicznie napadami obrzęku naczynioruchowego (tzw. obrzęk Quinckego) . Celem pracy jest prezentacja dwóch rodzin z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym typu 1 oraz analiza różnorodności objawów klinicznych, ich zależności od aktualnego poziomu inhibitora C-1.Obserwacją objęto pięcioro pacjentów należących do dwóch niespokrewnionych rodzin. Analiza obydwu rodzin wykazała, że istnieją różnice między rodzinami w manifestacji klinicznej objawów: oprócz objawów wspólnych występują objawy "rodzinnie specyficzne". Leczenie danazolem powodowało wybitną poprawę kliniczną (zmniejszenie liczby napadów i złagodzenie objawów), mimo niewielkiego wpływu na poziom inhibitora składnika C1 dopełniacza. Stwierdzono dodatnią korelację między poziomami C1 inhibitora i składnika C4 dopełniacza w przebiegu choroby.
słowa kluczowe:
strony: od 30 do 36
| szacunkowy czas pobierania pliku (90 kB) |   | | rodzaj łącza: | 56 | 128 | 256 | 512 | 1024 | [kbps] | | czas ściągania: | 19 | 7 | 4 | 2 | 2 | [sek.] |
|
 | Abyś mógł oglądać dokumenty w formacie PDF musisz mieć zainstalowany program Adobe Acrobat Reader. Program ten można pobrać stąd. |
|
Artykuły oryginalne
![[ ZAMKNIJ ]](_cl0.gif){kind=small}